Creutzfeldt-Jakob betegség
A "CJB" egy ismeretlen eredetű, ritka előfordulású, halálos kimenetelű betegség. A központi idegrendszer sorvadása. Tulajdonképpen a szarvasmarháknál előforduló szivacsos agyvelőgyulladás /"kergemarha-kór"/embereknél megjelenő formáját nevezzük CJB-nek. A betegséget 1920-ban figyelték meg és írták le először. Idegrendszeri boncoláskor az agyállomány szivacsos ritkulását tapasztalták, innen származik a betegség elnevezése is. A CJB általában 50-75 éves korban jelentkezik, családi halmozódás és öröklődés is előfordulhat. A betegség fertőző, amire 1974-ben és 1975-ben derült fény./Egy szaruhártya-átültetés során, illetve fertőzött idegsebészeti eszközök, elektródák által is tovább terjedt a kór./ 1985-ben egy fertőzött emberi agyból kivont növekedési hormon adásával mintegy 60 ember fertőződött, majd halt meg. A CJB gyakorisága: 1 eset/1-2 millió ember. A családi halmozódás génhibára vezethető vissza. A betegség egy új variánsa a szarvasmarháról emberre terjedő forma a CJDnv, mely Európában /főleg Nagy-Britanniában/ fordult elő, eddig kb. 100 esetben. Hazánkban 2003-ban fordult elő egyetlen eset. Az esetek mintegy 85 %-a szórványos előfordulású, 10 % lehet örökletes, 5 % pedig iatrogén ártalom, vagyis orvosi beavatkozás következménye.
A kórképet sokáig vírusos eredetűnek gondolták, de a betegség során nem tudtak kimutatni vírusos immunológiai jeleket. 1997-ben Prusiner fedezte fel, hogy a vírusnál kisebb, fehérjékből álló részecskék, a "prionok" okozhatják a betegséget. Ezek a fehérjék normál esetben is jelen vannak a sejteken, de a betegség során kóros formává alakulnak át. /a PrPc PrPsc -vé alakul, melynek oka valószínűleg génhiba./ A családi halmozódást ez a génhiba magyarázhatja. A betegség lappangási ideje akár 20 év is lehet, viszont iatrogén ártalom /orvosi beavatkozás/ esetén ez az idő lényegesen lerövidülhet. Ez attól függ, hogy hol jut a fertőző prion a szervezetbe. Közvetlen agyi fertőzésnél a lappangási idő pár hónap, de perifériás fertőzéskor /pl.hormoninjekció/ ez az időszak több év is lehet.
