Creutzfeldt-Jakob betegség

A "CJB" egy ismeretlen eredetű, ritka előfordulású, halálos kimenetelű betegség. A központi idegrendszer sorvadása. Tulajdonképpen a szarvasmarháknál előforduló szivacsos agyvelőgyulladás /"kergemarha-kór"/embereknél megjelenő formáját nevezzük CJB-nek. A betegséget 1920-ban figyelték meg és írták le először. Idegrendszeri boncoláskor az agyállomány szivacsos ritkulását tapasztalták, innen származik a betegség elnevezése is. A CJB általában 50-75 éves korban jelentkezik, családi halmozódás és öröklődés is előfordulhat. A betegség fertőző, amire 1974-ben és 1975-ben derült fény./Egy szaruhártya-átültetés során, illetve fertőzött idegsebészeti eszközök, elektródák által is tovább terjedt a kór./ 1985-ben egy fertőzött emberi agyból kivont növekedési hormon adásával mintegy 60 ember fertőződött, majd halt meg. A CJB gyakorisága: 1 eset/1-2 millió ember. A családi halmozódás génhibára vezethető vissza. A betegség egy új variánsa a szarvasmarháról emberre terjedő forma a CJDnv, mely Európában /főleg Nagy-Britanniában/ fordult elő, eddig kb. 100 esetben. Hazánkban 2003-ban fordult elő egyetlen eset. Az esetek mintegy 85 %-a szórványos előfordulású, 10 % lehet örökletes, 5 % pedig iatrogén ártalom, vagyis orvosi beavatkozás következménye.

A kórképet sokáig vírusos eredetűnek gondolták, de a betegség során nem tudtak kimutatni vírusos immunológiai jeleket. 1997-ben Prusiner fedezte fel, hogy a vírusnál kisebb, fehérjékből álló részecskék, a "prionok" okozhatják a betegséget. Ezek a fehérjék normál esetben is jelen vannak a sejteken, de a betegség során kóros formává alakulnak át. /a PrPc PrPsc -vé alakul, melynek oka valószínűleg génhiba./ A családi halmozódást ez a génhiba magyarázhatja. A betegség lappangási ideje akár 20 év is lehet, viszont iatrogén ártalom /orvosi beavatkozás/ esetén ez az idő lényegesen lerövidülhet. Ez attól függ, hogy hol jut a fertőző prion a szervezetbe. Közvetlen agyi fertőzésnél a lappangási idő pár hónap, de perifériás fertőzéskor /pl.hormoninjekció/ ez az időszak több év is lehet.

A CJB tünetei a következők:

  • depresszió
  • álmatlanság
  • tudatzavarok
  • a beteg bizsergést érez, amely hangyamászáshoz hasonló /paresztézia/
  • emlékezetkiesés /Alzheimer-kórnak diagnosztizálhatják tévesen!/
  • koordinációs zavarok a mozgásban.

Előrehaladott állapotban:

  • értelmi leépülés /demencia/
  • akaratlan rángó mozgások
  • vakság
  • másodlagos fertőzések kialakulása: tüdőgyulladás, felfekvés, szepszis stb.. 

A CJB diagnózisa elsősorban az EEG-vel /elektroenkefalográfiával/ állítható fel, mert ez kóros hullámokat mutat. Ezután fontos a beteg megfigyelése, obszervációja, valamint a kontroll EEG vizsgálatok végzése. A pontos diagnózis azonban csak a beteg halála után, boncoláskor mondható ki, az agyszövet szövettani elemzése után. Szűrővizsgálat a betegségre jelenleg még nem áll rendelkezésre, és sajnos nem gyógyítható! A beteget megfelelően kell ápolni, fájdalmát csillapítani. Fájdalomcsillapításra ópium-származékokat használnak, görcsoldásra clonazepamot. A betegség a leggondosabb ápolás és kezelés mellett is végzetes, a beteg a súlyosságtól függően pár hónapon belül, legfeljebb 1-2 éven belül meghal.

Mivel a betegség járványtana még nem ismert teljesen, a megelőzés lehetőségei is igen szűkösek. Nagyon fontos az állategészségügyi szabályozások szigorú betartása és a a fertőzött állatok elkülönítése, sz.e. elpusztítása. Nem javasolt a nyers vagy "angolos" húsételek fogyasztása, várandósság idején pedig különösen ügyelni kell erre! Elengedhetetlen a húsüzemi dolgozók megfelelő munkavédelmi oktatása és védőruházat, védőfelszerelés használata, mivel bizonyított a vérrel történő fertőzés lehetősége.

Várom kérdéseit, kéréseit időpontfoglalással, konzultációval kapcsolatban!

Amennyiben a kapcsolatfelvételi űrlap pontos adatokkal került elküldésre, üzenetére 24 órán belül válaszolok!

Hozzájárulok az adataim kezeléséhez és elfogadom az Adatkezelési tájékoztatót. Az ikon megjelölésével Ön elismeri, hogy elolvasta és egyetért az azokban leírtakkal.

Neurológia magánrendelés
Budapest
Elérhetőségek
Rendelés
Információk
    Előzetes időpont egyeztetés mindenképpen szükséges, illetve ettől eltérő időpontot igény esetén telefonon tudunk egyeztetni.